Fibrinolytisches System & DIC-Testkit

Das fibrinolytische System ist ein wichtiger Teil des Gerinnungssystems und spielt eine entscheidende Rolle bei der Aufrechterhaltung der Blutflüssigkeit und Gefäßintegrität. Lysogen-Aktivator und Fibrinolyse-Inhibitor.Der grundlegende Prozess der Fibrinolyse kann in zwei Phasen unterteilt werden, nämlich die Aktivierung von Plasminogen und den Abbau von Fibrin (oder Fibrinogen).

Plasminogen (PLG): PLG wird von der Leber synthetisiert.Wenn Blut gerinnt, wird PLG in großen Mengen am Fibringewebe adsorbiert.Unter der Wirkung von T-PA oder U-PA wird PLG zu Plasminase aktiviert, wodurch die Auflösung von Fibrin gefördert wird.Plasminogen ist ein einkettiges β-Globulin mit einem Molekulargewicht von 80.000 ~ 90.000. Es wird in Leber, Knochenmark, Eosinophilen und Nieren synthetisiert und gelangt dann in den Blutkreislauf.Für Erwachsene 10-20 mg/100 ml Plasma.Es hat eine Halbwertszeit im Blutstrom von 2 bis 2,5 Tagen.Es wird leicht an seinem Substrat, Fibrin, adsorbiert.

Plasminogen-Aktivator-Inhibitor (PAI) und α2-Anti-Plasminogen-Inhibitor (α2-AP).PAI kann spezifisch an T-PA in einem Verhältnis von 1:1 binden, um es zu inaktivieren und PLG zu aktivieren.Die Hauptformen sind PAI-1 und PAI-2.α2-AP wird von der Leber synthetisiert.Der Wirkungsmechanismus ist wie folgt: α2-AP bindet an PL in einem Verhältnis von 1:1, um einen Komplex zu bilden, der die PL-Aktivität hemmt.F ⅹ ⅲ macht α2-AP kovalent an Fibrin gebunden, was die Empfindlichkeit von Fibrin gegenüber PL schwächt.

Fibrinabbaumechanismus: PL baut nicht nur Fibrin, sondern auch Fibrinogen ab.PL baut Fibrinogen ab, um X-, Y-, D- und E-Fragmente zu produzieren.Der Abbau von Fibrin führt zu x'-, Y'-, DD-, E'-Fragmenten.Alle diese Fragmente werden kollektiv als Fibrinabbauprodukte (FDP) bezeichnet.

Blut enthält Fibrin, das aktiviert und hydrolysiert wird, um spezifische Abbauprodukte zu produzieren, die als „Fibrin-Abbauprodukte“ bezeichnet werden.D-Dimer ist das einfachste Produkt des Fibrinabbaus, und der erhöhte Spiegel an D-Dimer zeigt das Vorhandensein von Hyperkoagulabilität und sekundärer Hyperfibrinolyse an.Daher ist die d-Dimer-Massenkonzentration von großer Bedeutung bei der Diagnose, Wirksamkeitsbewertung und Prognose von thrombotischen Erkrankungen.

von-Willebrand-Faktor (Faktor-VIII-verwandtes Antigen) ist ein großes Glykoprotein, das im Plasma und Endothel vorhanden ist und an andere Proteine, insbesondere Faktor VIII, bindet und so seinen schnellen Abbau verhindert.Es fehlt bei der von-Willebrand-Krankheit.Von-Willebrand-Faktor/Faktor-VIII-Konzentrate spielen eine Schlüsselrolle bei der Behandlung von Patienten mit von-Willebrand-Krankheit.Die von-Willebrand-Faktor-Multimerfraktion ist sehr effektiv beim Erzielen einer Hämostase.

von-Willebrand-Faktor (VWF) ist ein großes adhäsives Glykoprotein, das für die Adhäsion der Blutplättchen am Subendothelium an der Stelle der Gefäßverletzung, die Blutplättchenaggregation zur Bildung des Blutplättchenpfropfens und die Stabilisierung von Faktor VIII (FVIII) im Blutkreislauf erforderlich ist.Ein Mangel oder Defekt des VWF führt zur Von-Willebrand-Krankheit (VWD).Eine genaue Diagnose und Charakterisierung von VWD erfordert eine Reihe von Tests, einschließlich VWF-Antigen, ein Maß für die VWF-Aktivität, FVIII-Aktivität, VWF-Multimere und VWF-Bindungsmessungen.

Die Sequenzierung spezifischer VWF-Regionen kann auch bei der Diagnose nützlich sein.Typ 1 (quantitative Mängel), Typ 2 (qualitative Mängel) und Typ 3 (vollständiger Mangel) sollten vorhanden sein

unterschieden werden, um eine angemessene Therapie zu ermöglichen.